Ewing саркомасы — көбіне балаларда, жасөспірімдерде және жас ересектерде сүйекте немесе оған жақын жұмсақ тінде дамитын сирек агрессивті обыр. Ұзаққа созылған сүйек ауыруы, ісіну немесе түйін, әсіресе күшейсе немесе басылмаса, тексеруді қажет етеді. Ем әдетте химиотерапияны хирургиямен және/немесе сәулелік терапиямен біріктіреді.
Әсіресе балалар мен жасөспірімдерге әсер ететін Ewing саркомасы – сирек кездесетін, бірақ агрессивті сүйек және жұмсақ тін обыры. Ол әдетте ұзын сүйектерде немесе жамбас, кеуде қуысы, қабырғалар сияқты сүйектерде, сондай-ақ жұмсақ тіндерде дамиды. Бұл ауру өз атауын 1921 жылы америкалық патолог доктор Джеймс Юингтен (James Ewing) алған және Ewing саркомасы тобының ісіктері (ESFTs) ретінде белгілі обырлар тобының бір бөлігі болып табылады. Ewing саркомасы – тез өсетін және таралу ықтималдығы жоғары ісік түрі. Ауру сүйектердің ішінде немесе айналасында қалыптан тыс жасушалардың тез көбеюінен басталады. Уақыт өте келе жақын орналасқан сау тіндерге, тіпті өкпеге, сүйек кемігіне және басқа ағзаларға метастаз беруі мүмкін. Ол әдетте 10–20 жас аралығындағы балалар мен жасөспірімдерде кездескенімен, сирек жағдайда ересектерде де анықталуы мүмкін.
Ewing саркомасы дегеніміз не?
Бұл – сүйектер мен жұмсақ тіндерге әсер ететін сирек, бірақ агрессивті обыр түрі. Әдетте балаларда, жасөспірімдерде және жас ересектерде кездесетін бұл ауру тез өсетін және ағзаның басқа аймақтарына таралу ықтималдығы бар ісіктермен сипатталады. Ол көбінесе ұзын сүйектерде (сан сүйегі, асықты жілік, иық сүйегі), жамбаста, кеуде қуысында және қабырғаларда пайда болады. Алайда сирек жағдайда бұлшықеттерде, май тінінде немесе басқа жұмсақ тіндерде де дамуы мүмкін. Обырдың бұл түрі сүйектердің ішіндегі немесе айналасындағы жасушалардың бақылаусыз көбеюінен пайда болады. Ewing саркомасы тез үдейтін ісік болғандықтан, ерте анықтау мен емдеу үлкен маңызға ие. Ауру әдетте сүйектің ауыруымен, ісінумен, қозғалыстың шектелуімен және сүйектің сынғыштығымен көрінеді. Метастаз беру ықтималдығы жоғары болғандықтан, өкпеге, сүйек кемігіне және басқа ағзаларға таралуы мүмкін.
Ewing саркомасының нақты себебі толық белгісіз. Алайда жүргізілген зерттеулер оның EWSR1 геніндегі хромосомалық транслокациялармен (генетикалық өзгерістермен) байланысты екенін көрсетеді. Аурудың тұқым қуаламайтыны белгілі, яғни ата-аналардан балаларға тікелей берілмейді. Дегенмен бұл генетикалық мутациялар жасушалардың өсу механизмдеріне әсер етіп, обырдың пайда болуына әкелуі мүмкін. Ewing саркомасы агрессивті ісік болғандықтан, емді ерте бастау үлкен маңызға ие. Стандартты емдеу тәсілдеріне химиотерапия, хирургиялық араласу және сәулелік терапия жатады. Соңғы жылдары нысаналы ем мен иммунотерапия сияқты жаңа әдістер бойынша да зерттеулер жүргізілуде. Ерте анықтау және тиісті ем арқылы науқастардың едәуір бөлігінде табысты нәтижелерге қол жеткізуге болады.
Ewing саркомасының белгілері қандай?
Тез өсетін және таралу ықтималдығы жоғары сүйек және жұмсақ тін обыры болғандықтан, оның белгілері ерте кезеңде айқын болмауы мүмкін. Сонымен қатар белгілерді тірек-қимыл жүйесінің басқа ауруларымен шатастыруға болады. Ауру әдетте сүйектерде немесе жұмсақ тіндерде ауырсыну, ісіну және қозғалыстың шектелуі сияқты симптомдармен басталады. Әсіресе түнде күшейетін сүйек ауруы аурудың ерте белгілерінің бірі болып табылады. Ісік өсіп, сүйек тінін әлсіреткен сайын және айналадағы жүйке тіндеріне қысым түсіргендіктен, ауырсыну уақыт өте келе күшеюі мүмкін.
Ewing саркомасы сирек жағдайда қабырғаларда, омыртқада, тіпті жұмсақ тіндерде де дамуы мүмкін. Ісік ұлғайған сайын науқастың күнделікті іс-әрекеттерінде қиындықтар туындауы мүмкін. Кейінгі кезеңдерде сүйектің сынуы, ентігу (егер өкпеге таралса) және салмақ жоғалту сияқты обырдың жалпы белгілері байқалуы мүмкін. Ауру ағзаға тарала бастағанда әлсіздік, тәбеттің болмауы және дене қызуының көтерілуі сияқты жүйелік симптомдар да пайда болуы мүмкін. Ewing саркомасы метастаз беруге бейім болғандықтан, ерте белгілерді елемеуге болмайды, ал сүйектерде немесе бұлшықеттерде түсініксіз ұзаққа созылған ауырсынуы бар адамдардың дәрігерге жүгінуі маңызды. Ерте анықтау емнің нәтижелілігін арттырып, науқастардың сауығу мүмкіндігін жоғарылатуы мүмкін. Ewing саркомасының белгілері мынадай:
- Сүйекте және оның айналасында ауырсыну: Әсіресе түнде күшейетін және тынығудан басылмайтын ауырсыну – ең жиі кездесетін белгі. Дене белсенділігімен бірге ауырсыну күшеюі мүмкін.
- Ісіну және түзілімнің пайда болуы: Зақымданған аймақта көзге көрінетін немесе қолмен сезілетін ісіну болуы мүмкін. Ісіну әдетте қатты әрі ауыратын болады.
- Қозғалыстың шектелуі: Егер ісік буынға жақын орналасса, қозғалыстарда сіреспе және иілгіштіктің жоғалуы байқалуы мүмкін.
- Сүйектің сынуы: Ісік сүйекті әлсірететіндіктен, жеңіл жарақаттың өзінде оңай сынулар байқалуы мүмкін.
- Обырдың жалпы белгілері: Түсініксіз әлсіздік, салмақ жоғалту және тәбеттің болмауы мүмкін. Кейінгі кезеңдерде ағзаның төзімділігі төмендеп, инфекцияларға бейімділік артуы мүмкін.
- Дене қызуының көтерілуі және түнгі терлеу: Ағзадағы қабынуға және иммундық жүйенің жауабына байланысты мезгіл-мезгіл дене қызуының көтерілуі және түнгі терлеу байқалуы мүмкін.
- Тыныс алу мәселелері: Егер ісік өкпеге таралса, ентігу, кеуденің ауыруы және жөтел сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.
- Ісіктің орналасуына байланысты ерекше белгілер: Омыртқа зақымданса, арқаның ауыруы және жүйкенің қысылуына байланысты сезімталдықтың жоғалуы дамуы мүмкін. Жамбас аймағында ісік болса, жүрудің қиындауы және зәр шығару мәселелері байқалуы мүмкін.
Ewing саркомасының диагнозы қалай қойылады?
Диагностика үдерісі науқастың симптомдарын бағалау, физикалық тексеру, бейнелеу әдістері және биопсия сияқты қосымша талдаулар жүргізу арқылы жүзеге асырылады. Алдымен науқас сүйек ауруы, ісіну және қозғалыстың шектелуі сияқты белгілермен дәрігерге жүгінгенде егжей-тегжейлі физикалық тексеру жүргізіледі. Күдікті жағдай болса, дәрігер аурудың барысын және сүйектерде болған өзгерістерді көру үшін түрлі бейнелеу әдістерін қолданады. Диагностикада рентгенография, магниттік-резонанстық томография (МРТ) және компьютерлік томография (КТ) сияқты әдістер ісіктің орны, көлемі және айналадағы тіндерге таралуы туралы ақпарат береді. Позитронды-эмиссиялық томография (ПЭТ) және сүйек сцинтиграфиясы аурудың ағзаның басқа аймақтарына таралған-таралмағанын анықтау үшін қолданылады. Алайда нақты диагноз қою үшін биопсия жасау міндетті. Биопсия кезінде күдікті аймақтан алынған тін үлгісі зертханада зерттеліп, обыр жасушаларының бар-жоғы анықталады.
Молекулалық-генетикалық талдаулар да диагностика үдерісінде маңызды рөл атқарады. Ewing саркомасы EWSR1 генінде болатын хромосомалық транслокациялармен байланысты. Сондықтан флуоресцентті in situ гибридизация (FISH) немесе полимеразды тізбекті реакция (ПТР) талдауларын қолдану арқылы ауруға тән генетикалық өзгерістерді анықтауға болады. Аурудың таралу дәрежесін анықтау үшін қан талдаулары (жалпы қан талдауы, қабыну көрсеткіштері және бауыр қызметінің талдаулары) да жүргізілуі мүмкін. Барлық осы диагностикалық әдістер біріктіріліп, Ewing саркомасының сатысы, таралу жағдайы және науқастың жалпы денсаулық жағдайы бағаланып, ең қолайлы емдеу жоспары құрылады.
Ewing саркомасы қалай емделеді?
Емдеу үдерісі әдетте химиотерапия, хирургиялық араласу және сәулелік терапиядан тұратын көпжақты тәсілмен жүргізіледі. Науқастың жасы, ісіктің орналасуы және таралу жағдайы Ewing саркомасын емдеу нұсқаларын анықтайтын ең маңызды факторлар болып табылады. Емдеу нұсқаларында төмендегі әдістер қолданылады:
- Химиотерапия: Ewing саркомасын емдеуде алғашқы қадам әдетте химиотерапия болып табылады. Өйткені бұл ісік тез өсуге бейім және ерте сатыда да ағзаның әртүрлі аймақтарына таралу ықтималдығына ие. Химиотерапия ісік жасушаларын кішірейту, метастаздарды бақылауға алу және хирургиялық араласу алдында ісікті кішірейту мақсатында қолданылады.
- Хирургиялық араласу: Ісік жеткілікті түрде кішірейгенде оны хирургиялық жолмен алып тастауға болады. Хирургияның мақсаты – ісікті толықтай тазарту және оның сау тіндерге таралуына жол бермеу. Алайда егер ісік сүйектердің маңызды аймағында орналасса, операциядан кейін науқастың функцияларын сақтау үшін реконструктивті хирургия немесе протездеу қажет болуы мүмкін.
- Сәулелік терапия: Егер ісікті толықтай алып тастау мүмкін болмаса немесе хирургиядан кейін ісік қалдықтары қалса, сәулелік терапия қолданылуы мүмкін.
Соңғы жылдары иммунотерапия мен нысаналы ем әдістері де зерттелуде. Бұл емдеу әдістері обыр жасушаларын иммундық жүйеге көбірек «көрінетін» ету немесе генетикалық мутацияларға бағытталу арқылы ісіктің өсуін тоқтату үшін әзірленген. Сонымен қатар химиотерапияның жанама әсерлерін азайту және иммундық жүйені нығайту мақсатында демеуші ем де қолданылуы мүмкін. Ewing саркомасын емдеу әдетте ұзаққа созылатын және көптеген әртүрлі кезеңдерді қамтитын күрделі үдеріс. Емнен кейін науқастар тұрақты түрде бақылауда болуы және ықтимал рецидив (қайталану) жағдайларына қатысты сақ болу қажет.
Anadolu Medical Center редакциялық алқасы
Anadolu-дағы «Ортопедия және травматология» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Ewing саркомасы дегеніміз не?
Бұл көбіне EWSR1 және FLI1 қатысатын нақты гендік қосылулармен сипатталатын ұсақ дөңгелек жасушалы ісіктер тобына жататын сирек обыр. Ол сүйекте немесе жұмсақ тінде пайда болуы мүмкін.
Қандай белгілері бар?
Жергілікті ауырсыну мен ісіну жиі кездеседі. Ауырсыну бастапқыда спорттық жарақат деп қабылдануы мүмкін. Түйін, буын қозғалысының азаюы, қызба, шаршау немесе түсініксіз сыну да болуы ықтимал.
Кімдерде кездеседі?
Ewing саркомасы балаларда, жасөспірімдерде және жас ересектерде жиі, егде жаста сирек кездеседі.
Қалай анықталады?
Рентген және MRI жергілікті ісікті бағалайды, кеуде CT-сы мен PET-CT таралуын тексереді. Диагноз биопсиямен расталып, молекулалық тест тән гендік өзгерісті анықтауға көмектеседі.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.