Хордома — эмбриондық хорда қалдықтарынан дамитын сирек қатерлі сүйек ісігі. Ол көбіне сегізкөзде, омыртқаның қозғалмалы бөлігінде немесе бассүйек негізінде пайда болады. Әдетте баяу өседі, бірақ жақын жүйкелерге, сүйекке және жұмсақ тіндерге таралуы мүмкін. Ем мүмкін болса ісікті толық хирургиялық алып тастауға және жиі жоғары мамандандырылған сәулелік терапияға бағытталады.
Хордома – омыртқада және бассүйек негізінде дамитын сирек кездесетін әрі баяу өсетін сүйек ісігі. Ол әдетте құйымшақ (сегізкөз), омыртқаның әртүрлі бөліктері және бассүйек негізі сияқты аймақтарда пайда болады. Хордомалар эмбриондық кезеңде дамитын және омыртқаның қалыптасуына қатысатын хорда қалдықтарынан бастау алады. Бұл ісіктер баяу өскенімен, агрессивті болуы және айналадағы тіндерге таралуы мүмкін. Ми бағанасына, жұлынға және жүйкелерге қысым түсіруі мүмкін болғандықтан, денсаулықтың ауыр мәселелеріне әкелуі мүмкін.
Хордома дегеніміз не?
Бұл – омыртқада және бассүйек негізінде дамитын сирек кездесетін қатерлі сүйек ісігі. Бұл ісіктер эмбриондық даму кезінде хорда деп аталатын құрылымның қалдықтарынан бастау алады. Көбінесе құйымшақта (сегізкөзде), омыртқаның төменгі және жоғарғы аймақтарында және бас негізінде кездеседі. Хордомалар әдетте баяу өседі. Алайда уақыт өте келе айналадағы сүйекке, жүйкелерге және жұмсақ тіндерге таралуы мүмкін. Жұлын мен жүйкелерге қысым түсіргенде неврологиялық симптомдарға себеп болуы мүмкін. Ісіктің орналасуына қарай көрудің бұзылуы, жұтынудың қиындауы, бас пен мойынның ауыруы, бұлшықет әлсіздігі және қозғалыстың шектелуі сияқты белгілер пайда болуы мүмкін. Хордома – метастаз беруі мүмкін агрессивті ісік. Ол әдетте кейінгі сатыда анықталады. Өйткені оның белгілері баяу пайда болады және көбінесе басқа аурулармен шатастырылуы мүмкін. Ісік өмірлік маңызды ағзаларға жақын орналасқандықтан, оны емдеу қиын болуы мүмкін. Ісікті толықтай алып тастау қиын. Сондықтан көпсалалы топ басқаратын хирургиялық араласу, сәулелік терапия және жаңа буын нысаналы ем хордомасы бар науқастар үшін ең жақсы емдеу нұсқаларын ұсынады.
Хордоманың қандай түрлері бар?
Ісік жасушаларының құрылымдық ерекшеліктеріне және агрессивтілік дәрежесіне қарай әртүрлі түрлерге бөлінеді. Хордома түрлері ісіктің биологиялық мінез-құлқын анықтап, аурудың барысы мен емдеу үдерісіне маңызды әсер етеді. Классикалық хордома – ең жиі кездесетін түрі. Ол баяу өскенімен, айналадағы тіндерге таралуға бейім. Хордома түрлерін анықтау емдеу үдерісін жоспарлауда шешуші рөл атқарады және хирургиядан кейінгі қосымша емдеу әдістерін белгілеуге көмектеседі. Жиі кездесетін хордома түрлері мынадай:
- Классикалық (конвенционалды) хордома: Ең жиі кездесетін түрі және әдетте баяу өседі.
- Хондроидты хордома: Шеміршек тініне ұқсас жасушаларды қамтиды. Болжамы салыстырмалы түрде жақсырақ.
- Дедифференцияланған (анапластикалық) хордома: Ең агрессивті түрі. Тез өседі және метастаз беру қаупі жоғары.
Хордома кімдерде кездеседі?
Бұл – көбінесе орта және егде жастағы адамдарда кездесетін сирек ісік. Ауру көбінесе 40–70 жас аралығында анықталады. Алайда балаларда және жас ересектерде де сирек кездесуі мүмкін. Ерлерде әйелдерге қарағанда сәл жиірек пайда болады. Хордоманың дамуында белгілі нақты генетикалық фактор болмаса да, отбасында хордома болған адамдарда қауіп біршама артуы мүмкін деп есептеледі.
Хордомалар эмбриондық даму кезінде түзілетін хорда қалдықтарынан бастау алатындықтан, туа біткен қауіп факторын қамтуы мүмкін. Алайда аурудың пайда болуы әдетте өмірдің кейінгі кезеңдерінде болады. Аурудың сирек кездесуіне байланысты ерте анықтау қиын болуы мүмкін. Көптеген науқастар диагноз қойылғанға дейін ұзақ уақыт симптомдармен өмір сүруі мүмкін. Хордомасы бар науқастарда ісіктің орналасуына қарай омыртқаға, ми бағанасына және жүйке жүйесіне түсетін қысымға байланысты қозғалыстың шектелуі, неврологиялық бұзылыстар және ауырсыну сияқты түрлі белгілер байқалуы мүмкін.
Хордома қаншалықты жиі кездеседі?
Ол сүйек обырларының шамамен 1%-ын, ал барлық біріншілік омыртқа ісіктерінің 3–4%-ын құрайды. Жыл сайын әлем бойынша 1 миллион адамға шамамен 1–2 жағдай тіркеледі. Бұл хордоманы сирек ауруға жатқызады. Ол әдетте 40–70 жас аралығындағы адамдарда анықталады. Балалар мен жастарда өте сирек кездеседі.
Хордоманың белгілері қандай?
Белгілер ісіктің омыртқаның қай аймағында дамығанына қарай өзгереді. Бассүйек негізінде орналасқан хордомалар әдетте бас ауруы, екі есе көру, беттің ұюы және сөйлеудің бұзылуы сияқты неврологиялық белгілермен көрінеді. Ал омыртқа мен сегізкөз аймағында пайда болатын хордомалар бел мен арқаның ауыруына, аяқтардың ұюына, күштің әлсіреуіне және ішек не қуық қызметін бақылау мәселелері сияқты симптомдарға себеп болуы мүмкін. Хордомалар әдетте баяу өсетіндіктен, белгілер жылдар бойы пайда болуы мүмкін және көбінесе басқа аурулармен шатастырылуы мүмкін. Хордоманың белгілері мынадай:
- Созылмалы бас ауруы: Бассүйек негізіндегі хордомаларда жиі кездеседі.
- Екі есе көру және көрудің бұзылуы: Ми бағанасына жақын ісіктерде пайда болуы мүмкін.
- Беттің ұюы және сезімталдықтың жоғалуы: Жүйкелерге түсетін қысымға байланысты пайда болады.
- Арқа мен белдің ауыруы: Омыртқаның төменгі аймағында орналасқан хордомаларда жиі кездеседі.
- Аяқтардағы күштің әлсіреуі және ұю: Жұлынның қысылуына байланысты дамуы мүмкін.
- Ішек пен қуық қызметін бақылау мәселелері: Сегізкөз аймағындағы ісіктерде байқалуы мүмкін.
- Қозғалыстың шектелуі және бұлшықет әлсіздігі: Жүйкелердің зақымдануы нәтижесінде дамуы мүмкін.
- Жұтынудың қиындауы және сөйлеудің бұзылуы: Бас негізінде өсетін ісіктерде байқалуы мүмкін.
Хордоманың себебі қандай?
Нақты себебі толық белгісіз. Алайда ісіктің эмбриондық кезеңде дамитын хорда қалдықтарынан бастау алатыны белгілі. Омыртқаның дамуы кезінде қызмет атқаратын құрылым болып табылатын хорда қалыпты жағдайда туылғанға дейін жойылады. Алайда кейбір адамдарда бұл қалдықтар сақталып, кейінгі жылдары ісікке айналып, хордомаға ұласуы мүмкін. Генетикалық факторлар да аурудың пайда болуында рөл атқаруы мүмкін деп есептеледі. Алайда нақты бір генетикалық мутация әлі анық анықталмаған. Кейбір зерттеулер T (brachyury) геніндегі мутациялардың хордоманың дамуымен байланысты болуы мүмкін екенін көрсетеді. Хордома канцерогендік заттарға ұшырау, радиация немесе өмір салты сияқты қоршаған орта факторларымен тікелей байланыстырылмаған. Ауру көбінесе спорадикалық түрде пайда болады және отбасылық анамнезбен сирек байланысты.
Хордома қалай анықталады?
Хордома белгілердің пайда болуына және рентгенологиялық бейнелеу әдістеріне сүйене отырып анықталады. Дәрігер науқастың бас ауруын, көрудің бұзылуын, арқа мен белдің ауыруын немесе неврологиялық симптомдарын бағалайды. Нақты диагноз қою үшін магниттік-резонанстық томография (МРТ) және компьютерлік томография (КТ) қолданылып, ісіктің орны, көлемі және айналадағы тіндермен байланысы анықталады. Биопсия хордоманы басқа сүйек және жұмсақ тін ісіктерінен ажырату үшін қажет. Биопсия кезінде алынған тін үлгісі патологиялық зерттеуден өткізіліп, хордома диагнозы расталады. Кейбір жағдайларда ісіктің генетикалық профилі анықталып, емдеу нұсқалары соған сәйкес белгіленуі мүмкін.
Хордома қалай емделеді?
Хордоманы емдеуде хирургиялық араласу негізгі емдеу әдісі болып саналады. Мүмкіндігінше ісікті толықтай алып тастау көзделеді. Алайда ісік жұлын немесе ми бағанасы сияқты маңызды аймақтарда орналасса, оны толық тазарту қиын болуы мүмкін. Операциядан кейін сәулелік терапия қолданылып, қалған ісік жасушаларын жоюға тырысады. Протондық терапия немесе стереотаксистік сәулелік терапия сияқты озық сәулелік терапия әдістері хордомалар үшін тиімді емдеу нұсқалары болып табылады. Химиотерапия әдетте хордомаларда тиімсіз. Алайда кейбір нысаналы ем түрлері мен иммунотерапиялар зерттелуде. Емнен кейін науқастарды тұрақты түрде бақылау және рецидив қаупіне байланысты ұзақ уақыт қадағалау қажет.
Anadolu Medical Center редакциялық алқасы
Anadolu-дағы «Ортопедия және травматология» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Хордома дегеніміз не?
Хордома — хорда тінінен шығатын сирек қатерлі ісік. Ол бастапқы сүйек обырларының аз бөлігін құрайды және бассүйек негізінен сегізкөзге дейін омыртқа бойымен пайда болуы мүмкін.
Қай жерде пайда болады?
Ең жиі сегізкөзде және бассүйек негізіндегі кливуста, ал қалған бөлігі омыртқаның қозғалмалы бөлімдерінде кездеседі.
Қандай белгілері бар?
Сегізкөз хордомасы бел-жамбас ауыруын, аяқ белгілерін және ішек-қуық бұзылысын; бассүйек негізі хордомасы бас ауруын, қос көруді, бет ұюын немесе басқа бассүйек жүйке белгілерін тудыруы мүмкін.
Хордома неден пайда болады?
Көпшілік жағдай спорадиялық. TBXT генімен кодталатын brachyury ақуызының қалыптан тыс экспрессиясы тән белгі және диагностикада пайдалы.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.