Пемфигус — антиденелер тері жасушаларының бір-біріне жабысуын бұзатын сирек аутоиммундық күлбіреуік ауруларының тобы. Теріде және ауызда ауырсынатын, оңай жарылатын күлбіреуіктер мен эрозиялар болуы мүмкін; ауыздағы ошақтар терідегі белгілерден бұрын пайда болуы ықтимал. Ем әдетте маман бақылауындағы кортикостероидтар мен иммунсупрессивтік немесе биологиялық препараттарды қамтиды.
Пемфигус – теріде және шырышты қабықтарда іші сұйықтыққа толы көпіршіктермен (буллалармен) сипатталатын сирек кездесетін, бірақ ауыр аутоиммундық ауру. Бұл ауруда иммундық жүйе қателесіп, сау тері жасушаларына шабуыл жасайды, нәтижесінде терінің үстіңгі қабатындағы жасушалар бір-бірінен ажырап, оңай сыдырылады. Науқастарда ауыратын жаралар, терінің сезімталдығы және инфекция қаупі пайда болады. Пемфигус әдетте ауыз қуысында, мұрында, жұтқыншақта, көзде, жыныс мүшелері аймағында және тері бетінде сұйықтыққа толы көпіршіктер мен ашық жаралар түрінде көрінеді. Аурудың кейінгі сатыларында көпіршіктер бірігіп, ауқымды жаралар түзуі және ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін.
Пемфигус дегеніміз не?
Пемфигус – иммундық жүйенің қателесіп, терінің үстіңгі қабатындағы жасушаларға шабуыл жасауы нәтижесінде пайда болатын аутоиммундық ауру. Қалыпты жағдайда иммундық жүйе ағзаны инфекциялардан және зиянды микроағзалардан қорғайды. Алайда аутоиммундық ауруларда иммундық жүйе сау тіндерге шабуыл жасап, түрлі денсаулық мәселелеріне әкеледі. Пемфигуста иммундық жүйе десмоглеин деп аталатын ақуыздарға қарсы антиденелер өндіреді. Бұл ақуыздар эпидермистегі (терінің үстіңгі қабатындағы) жасушалардың бір-бірімен берік байланысуын қамтамасыз ететін маңызды құрылымдар. Десмоглеин нысанаға алынғанда тері жасушалары арасындағы байланыстар үзіліп, көпіршіктер пайда болады. Аурудың әртүрлі типтері бар:
- Кәдімгі пемфигус (Pemphigus vulgaris): Ең жиі кездесетін әрі ең ауыр түрі. Алдымен ауыз қуысындағы жаралармен басталып, кейін теріге таралады.
- Жапырақ тәрізді пемфигус (Pemphigus foliaceus): Тері бетінде, әсіресе бетте және денеде көпіршіктер түзетін түрі. Ауыз қуысын зақымдамайды.
- Паранеоплазиялық пемфигус: Қатерлі ісік немесе лимфома сияқты қатерлі аурулармен байланысты пайда болатын сирек түрі.
- Дәрімен байланысты пемфигус: Кейбір дәрілер пемфигус тәрізді реакцияларға әкелуі мүмкін. Мысалы, ААФ (ангиотензинге айналдырушы фермент) тежегіштері және кейбір антибиотиктер бұл жағдайға себеп болуы мүмкін.
Ауру әдетте орта жастағы және егде жастағы адамдарда кездескенімен, кез келген жас тобына әсер етуі мүмкін. Ауру созылмалы ағыммен өтеді және емделмесе, уақыт өте келе нашарлауы мүмкін. Науқастар әдетте ауыратын жаралар, созылмалы шаршау және иммундық жүйенің әлсіреуі салдарынан күнделікті іс-әрекеттерін жалғастыруда қиналуы мүмкін. Тамақтанудағы қиындық, әсіресе ауыз қуысында пайда болатын көпіршіктерге байланысты тамақ жеуді азапты етіп, салмақ жоғалтуға әкелуі мүмкін.
Бұған қоса, пемфигуспен ауыратын науқастарда иммунитетті ұзақ уақыт басатын емдер салдарынан инфекция қаупі артуы мүмкін. Науқастарға ауруханаға жиі баруға тура келуі мүмкін, бұл өмір сапасын айтарлықтай төмендетуі мүмкін. Созылмалы аурулары бар адамдарда жиі кездесетін үрей мен депрессия пемфигуспен ауыратын науқастарда да жиі байқалады. Науқастар әлеуметтік ортадан қашу, өзін оқшаулау сияқты психологиялық белгілер көрсетуі мүмкін. Сондықтан емдеу барысында физикалық та, психологиялық та қолдау көрсету маңызды.
Пемфигус неден пайда болады?
Оның нақты себебі толық белгісіз болғанымен, аурудың пайда болуында генетикалық бейімділік, қоршаған орта факторлары және иммундық жүйенің ауытқулары маңызды рөл атқарады. Пемфигустың себептерін былай атауға болады:
- Аутоиммундық реакция: Иммундық жүйе терінің үстіңгі қабатындағы десмоглеин ақуыздарына қарсы антиденелер өндіріп, жасушалардың бір-бірімен байланысуына кедергі келтіреді. Бұл жағдай терінің сезімтал болуына және көпіршіктердің пайда болуына себеп болады.
- Генетикалық бейімділік: Отбасылық анамнезінде пемфигус ауруы бар адамдарда бұл аурудың даму қаупі жоғарырақ. Әсіресе Жерорта теңізі, Таяу Шығыс және Оңтүстік-Шығыс Азиядан шыққан адамдарда пемфигус жиірек кездесуі мүмкін.
- Қоршаған орта факторлары: Күн сәулесінің шамадан тыс әсері пемфигусты тудыруы немесе симптомдарды нашарлатуы мүмкін. Химиялық заттар мен токсиндердің әсері иммундық жүйені қоздырып, аурудың басталуына себеп болуы мүмкін.
- Вирустық және бактериялық инфекциялар: Кейбір вирустық инфекциялар иммундық жүйеге әсер етіп, пемфигусты тудыруы мүмкін. Алайда олардың нақты байланысы толық дәлелденбеген.
- Басқа аутоиммундық аурулар: Қызыл жегі (лупус), миастения гравис, ревматоидтық артрит сияқты аутоиммундық аурулары бар адамдарда пемфигустың даму қаупі жоғарырақ.
Пемфигустың белгілері
Белгілер аурудың типіне және өршу жылдамдығына қарай өзгеруі мүмкін. Ауру әдетте ауыз қуысында немесе тері бетінде іші сұйықтыққа толы көпіршіктермен басталып, уақыт өте келе таралуы мүмкін. Пемфигустың белгілерін былай атауға болады:
- Ауыз қуысында және теріде ауыратын көпіршіктер
- Көпіршіктердің оңай жарылып, ашық жараларға айналуы
- Терінің түлеуі, сезімталдығы және күйдіріп ашу сезімі
- Ауыз қуысындағы жараларға байланысты тамақ жеу мен су ішудің қиындауы
- Терідегі инфекция және нашарлайтын жаралар
- Көзде, мұрында, жұтқыншақта немесе жыныс мүшелері аймағында жаралардың пайда болуы
- Кейінгі сатыларда салмақ жоғалту және әлсіздік
Аурудың ең үлкен қаупі – жаралардың инфекция жұқтыруы және науқастардың ауыр тері инфекцияларына (сепсис сияқты) ұшырауы. Сондықтан ерте диагностика мен тиісті емдеу өмірлік маңызға ие.
Пемфигусты емдеу
Оны толықтай жазу қиын болғанымен, тиісті емдеу әдістері арқылы симптомдарды бақылауға алуға және науқастардың өмір сапасын арттыруға болады. Пемфигусты емдеу үдерісі аурудың ауырлығына және науқастың жеке қажеттіліктеріне қарай құрылады. Ең жиі таңдалатын емдеу әдістері:
- Иммундық жүйені реттейтін емдер: Пемфигусты емдеуде ең алдымен иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясын бақылауға алу көзделеді. Ол үшін иммундық жауапты басатын дәрілер қолданылады. Бұл ем теріде пайда болған көпіршіктердің таралуына жол бермеуге және бар жаралардың жазылуына көмектеседі. Ұзақ уақыт қолданғанда жанама әсерлерді азайту үшін дозаны түзету жүргізілуі мүмкін.
- Нысаналы биологиялық емдер: Соңғы жылдары әзірленген биотехнологиялық емдер иммундық жүйенің ауруды тудыратын нақты буындарын нысанаға алу арқылы әсер етеді. Бұл әдіс аурудың өршуін баяулатуы және емге төзімді жағдайларда тиімді нұсқа болуы мүмкін.
- Қолдаушы емдер: Ауруды бақылауға алу үшін тек иммундық жүйені реттейтін емдер жеткіліксіз болуы мүмкін. Жаралардың инфекция жұқтыруына жол бермеу үшін антисептикалық ерітінділер және қажет болған жағдайда инфекцияға қарсы емдер қолданылуы мүмкін. Сонымен қатар ауыз қуысында пайда болған жаралардың жазылуын жылдамдату және тамақ жеу мен су ішуді жеңілдету үшін ауыз қуысының гигиенасына көңіл бөлу керек.
- Қанды тазарту әдістері: Аурудың кейінгі сатыларында қандағы зиянды антиденелерді тазартуға мүмкіндік беретін әдістер қолданылуы мүмкін. Бұл ем әсіресе ауыр өтетін жағдайларда аурудың ауырлығын жеңілдету үшін қолданылады.
Емдеу үдерісін науқастың жағдайына және аурудың ағымына қарай маман дәрігерлер жеке жоспарлауы тиіс. Ерте диагностика мен тұрақты бақылау – пемфигусты бақылауда ұстаудағы ең маңызды факторлардың бірі.
Anadolu Medical Center редакциялық алқасы
Anadolu-дағы «Дерматология» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Пемфигус қалай анықталады?
Бағалау медициналық тарих пен теріні тексеруден басталады; диагнозды растау үшін мамандандырылған дерматологиялық зерттеулер мен қан талдауы қолданылуы мүмкін.
Қайталануды не азайтады?
Нақты ем жоспарын ұстану, дәрілерді маманмен басқару және қатар жүретін ауруларды бақылау маңызды.
Пемфигус дегеніміз не?
Бұл антиденелер тері жасушаларының жабысуын бұзатын сирек аутоиммундық күлбіреуік ауруларының тобы.
Қандай белгілер болады?
Тері мен ауызда ауырсынатын, оңай жарылатын күлбіреуіктер мен эрозиялар болуы мүмкін; ауыздағы өзгерістер бұрын басталуы ықтимал.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.