Нейробластома — балаларда кездесетін қатерлі ісік. Оның белгілері ісіктің орналасуы мен таралуына қарай өзгеруі мүмкін. Диагностика клиникалық бағалау, бейнелеу және қажет зерттеулерге сүйенеді. Емдеу ісіктің қосалқы түрі, сатысы, молекулалық ерекшеліктері және баланың жалпы жағдайына қарай жеке жоспарланады. Диагностика мен емдеу нақты себепке, симптомдардың ауырлығына және адамның жалпы денсаулығына қарай жеке жоспарланады.
Нейробластома – балалық шақта ең жиі кездесетін қатерлі ісіктердің бірі және әсіресе 5 жасқа толмаған балаларда анықталатын ауыр ауру. Ол жүйке жүйесі жасушаларының даму барысында жетілмей, бақылаусыз көбеюі салдарынан пайда болады. Әдетте бүйрек үсті бездерінен бастау алады, бірақ жүйке жүйесінің басқа бөліктерінде де дамуы мүмкін. Сирек жағдайда туғанға дейінгі ультрадыбыстық зерттеу кезінде байқалғанымен, көбінесе нәрестелік немесе ерте балалық шақта белгі береді.
Нейробластома дегеніміз не?
Нейробластома – жүйке жүйесі жасушаларынан бастау алатын және әдетте балалық шақта кездесетін қатерлі ісік. Бұл ісік жүйке жасушаларының ерте кезеңде жетілмей, бақылаусыз өсуі салдарынан пайда болады. Нейробластома көбінесе бүйрек үсті бездері орналасқан аймақта кездеседі, өйткені бұл бездер жүйке жасушаларымен бірдей эмбриондық бастаудан дамиды. Сонымен қатар ісік омыртқа айналасында, кеуде қуысында, іште немесе мойын аймағында да пайда болуы мүмкін. Балалық шақтағы обыр түрлерінің ішінде лейкоз бен ми ісіктерінен кейінгі ең жиі кездесетіндердің бірі.
Бұл ауру әдетте бес жасқа толмаған балаларда анықталады және жасөспірім шақта сирек кездеседі. Кейбір жағдайларда тіпті туғанға дейінгі ультрадыбыстық зерттеулерде байқалуы мүмкін. Нейробластоманың биологиялық құрылымы өте өзгермелі. Кейбір балаларда жылдам үдейтін әрі агрессивті ағымға әкелсе, кейбір жағдайларда ісік өздігінен кері дамуы мүмкін. Сондықтан әр науқастың клиникалық жағдайы мен ем барысы әртүрлі болуы мүмкін. Ерте диагностика мен дұрыс ем өмір сүру мүмкіндігін едәуір арттырады.
Нейробластоманың белгілері қандай?
Белгілер ісіктің ағзада орналасқан жеріне, мөлшеріне және таралуына қарай өзгереді. Ерте сатыларда көбінесе белгі бермеуі немесе қарапайым шағымдар арқылы байқалуы мүмкін. Алайда ісік өскен сайын айналадағы тіндерге қысым түсіріп, ауыр денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін.
Нейробластоманың белгілері мынадай болуы мүмкін:
- Іштің ісінуі немесе түйін: Ең жиі кездесетін белгі, оны әдетте ата-аналар байқайды.
- Іштің ауыруы: Ісіктің өсіп, құрсақ қуысындағы мүшелерге қысым түсіруі салдарынан дамуы мүмкін.
- Тәбеттің болмауы және салмақ жоғалту: Ісіктің зат алмасуға әсері мен ас қорыту жүйесіне түсетін қысымға байланысты жиі байқалады.
- Шаршау және әлсіздік: Энергия теңгерімсіздігімен және қаназдықпен байланысты болуы мүмкін.
- Несепте немесе нәжісте қан болуы: Ісіктің бүйрекке, қуыққа немесе ішекке қысым түсіруі салдарынан пайда болуы мүмкін.
- Сүйек ауыруы: Ісік сүйектерге таралғанда балаларда қатты сүйек ауыруы немесе ақсау байқалуы мүмкін.
- Көз айналасының көгеруі: Әсіресе кейінгі сатыларда метастаз салдарынан көз айналасында «енот көзі» көрінісі пайда болуы мүмкін.
- Қызба: Ісіктің иммундық жүйені тітіркендіруі немесе қабыну үдерістерін тудыруы салдарынан пайда болуы мүмкін.
- Жоғары қан қысымы: Бүйрек үсті бездерінде орналасқан ісіктерде гормондық теңгерімсіздікке байланысты дамуы мүмкін.
- Жүйке жүйесінің белгілері: Жұлын маңындағы ісіктер сал болуға, жүрістің бұзылуына немесе рефлекстердің жоғалуына себеп болуы мүмкін.
Нейробластоманың себептері қандай?
Нақты себебі әлі толық анықталмаған. Алайда ғылыми зерттеулер бұл аурудың генетикалық мутациялармен және эмбриондық дамудың бұзылыстарымен байланысты екенін көрсетеді. Қалыпты жағдайда жүйке жүйесі жасушалары жүктілік кезінде белгілі бір кезеңге дейін дамып, жетіліп, қызмет атқара бастайды. Алайда кейбір жасушалар бұл үдерісте жетілмей, «алғашқы» күйінде қалады да, туғаннан кейін бақылаусыз өсіп, ісік түзеді.
Бұл тетікті іске қосатын факторлардың қатарына тұқым қуалайтын генетикалық өзгерістерді, жасушалардың көбеюін реттейтін ақуыздардағы бұзылыстарды және иммундық жүйедегі теңгерімсіздіктерді жатқызуға болады. Нейробластома көбінесе «спорадикалық», яғни кездейсоқ дамиды, бірақ жағдайлардың шағын бөлігінде отбасылық анамнез болады. Әсіресе ALK және PHOX2B сияқты гендердегі мутациялардың тұқым қуалаумен байланысы көрсетілген.
Нейробластоманың себептерін былай нақтылауға болады:
- Генетикалық мутациялар: ALK, PHOX2B және MYCN сияқты гендердегі өзгерістер ісіктің дамуын іске қосуы мүмкін.
- Отбасылық анамнез: Өте сирек болса да, отбасында нейробластома болған балаларда қауіп артады.
- Эмбриондық дамудың бұзылыстары: Жүйке жасушаларының жетілу үдерісіндегі ақаулар алғашқы жасушалардың ісікке айналуына әкеледі.
- Қоршаған орта факторлары: Іштегі кезеңде ықтимал токсиндердің әсеріне, туу кезіндегі салмақтың аздығына немесе жүктілік асқынуларына байланысты болуы мүмкін деп есептеледі.
- Иммундық жүйенің әлсіздігі: Жасушалардың өсуін бақылайтын тетіктердің басылуы қалыпты емес жасушалардың көбеюін жеңілдетуі мүмкін.
- MYCN генінің амплификациясы: Бұл геннің шамадан тыс көшірмеленуі ісіктің агрессивтірек әрі жылдам өсуіне себеп болады.
Нейробластоманың сатылары қандай?
Нейробластомада сатыларға бөлу ісіктің таралу жағдайын және ем жоспарын анықтау үшін аса маңызды. Сатыларға бөлу ісіктің өзі орналасқан аймақпен шектелген-шектелмегенін де, лимфа түйіндеріне немесе алыс мүшелерге таралған-таралмағанын да көрсетеді. Халықаралық нейробластома сатыларына бөлу жүйесі (INSS) және Халықаралық нейробластома қауіп топтары бойынша сатыларға бөлу жүйесі (INRGSS) – ең жиі қолданылатын жіктелімдер.
Нейробластома сатылары былай жіктеледі:
- 1-саты: Ісік бір аймақпен шектелген және хирургиялық жолмен толық алынуы мүмкін. Лимфа түйіндеріне таралу жоқ.
- 2A-саты: Ісік бір аймақта, бірақ хирургиялық жолмен толық алынбаған. Жақын маңдағы лимфа түйіндері зақымдалмаған.
- 2B-саты: Ісік бір аймақпен шектелген, бірақ айналасындағы лимфа түйіндеріне таралған.
- 3-саты: Ісік дененің орталық сызығынан асқан немесе екі жағын да қамтыған. Айналадағы лимфа түйіндеріне таралу бар және хирургиялық жолмен толық алу мүмкін емес.
- 4-саты: Ісік сүйек кемігі, бауыр, сүйектер немесе алыс лимфа түйіндері сияқты дененің басқа бөліктеріне метастаз берген.
- 4S-саты (ерекше саты): Тек 1 жасқа толмаған нәрестелерде кездеседі. Ісік шектелген, бірақ бауырға, теріге немесе сүйек кемігіне таралған болуы мүмкін. Бір қызығы, бұл сатыда ісік кейбір жағдайларда өздігінен кері дамуы мүмкін.
Нейробластома қалай анықталады?
Диагностиканың алғашқы қадамы – баланың анамнезін толық жинау және физикалық тексеру. Іште қолға сезілетін түйін, түсініксіз салмақ жоғалту, қаназдық, сүйек ауыруы немесе жүйке жүйесіне қатысты белгілер диагностика үдерісіне бағыт беретін маңызды белгілер болып табылады. Нақты диагнозға жету үшін ең жиі қолданылатын әдістердің бірі – бейнелеу зерттеулері. Ультрадыбыстық зерттеу құрсақ қуысындағы түйіндерді анықтау үшін бірінші кезекте таңдалады. Кейін компьютерлік томография (КТ) немесе магниттік-резонанстық томография (МРТ) арқылы ісіктің мөлшері, айналадағы тіндермен байланысы және таралуы толық зерттеледі. Сонымен қатар метастаздың бар-жоғын анықтау үшін сүйек сцинтиграфиясы немесе ПЭТ-КТ қолданылуы мүмкін.
Диагностиканың ең маңызды кезеңі – биопсия. Ісіктен алынған тін үлгісі микроскоппен зерттеліп, жасушалардың нейробластомаға тән ерекшеліктері бар-жоғы бағаланады. Бұл зерттеу барысында генетикалық және молекулалық талдаулар да жүргізілуі мүмкін. Әсіресе MYCN генінің амплификациясы аурудың ағымын анықтайтын маңызды көрсеткіш болып табылады.
Бұған қоса диагностикада қан және несеп талдаулары да қолданылады. Несепте катехоламин туындыларының (VMA және HVA) жоғары болуы нейробластомаға тән белгі. Ал қан талдаулары баланың жалпы денсаулық жағдайын, бауыр мен бүйрек қызметтерін бағалауға бағыт береді.
Нейробластома қай жаста кездеседі?
Нейробластома – әсіресе балалық шақтың алғашқы жылдарында пайда болатын ісік және осы ерекшелігімен басқа көптеген обыр түрлерінен ажыратылады. Жағдайлардың басым көпшілігі 5 жасқа толмаған балаларда кездеседі. Ең жиі диагноз қойылатын жас аралығы – 0–2 жас. Бұл кезеңде жасушалардың жылдам өсу және жіктелу үдерісінде болуы жетілмеген жүйке жасушаларының ісікке айналу қаупін арттырады.
Жағдайлардың шамамен 90%-дан астамы 10 жасқа дейін анықталады. Жасөспірім және ересек жаста кездесуі өте сирек. Сонымен бірге сирек жағдайда туғанға дейінгі кезеңде де анықталуы мүмкін; кейбір нәрестелерде жүргізілген ультрадыбыстық скринингте нейробластома байқалуы мүмкін.
Жас аурудың ағымына шешуші әсер етеді. Мысалы, 1 жасқа толмаған нәрестелерде кездесетін ерекше саты (4S-саты) бар және бұл сатыда ісік кейбір жағдайларда өздігінен кері дамуға бейім болуы мүмкін. Алайда үлкенірек балаларда ауру әдетте агрессивтірек өтуі мүмкін және қарқындырақ ем қажет болуы мүмкін.
Нейробластоманы емдеу әдістері қандай?
Нейробластоманы емдеу аурудың сатысына, ісіктің таралуына, баланың жасына, ісіктің биологиялық ерекшеліктеріне (мысалы, MYCN генінің амплификациясы сияқты) және жалпы денсаулық жағдайына қарай жоспарланады. Сондықтан әр бала үшін ем барысы әртүрлі болады және оны мультидисциплинарлық топ жүргізеді.
Нейробластомада емнен кейінгі бақылау кезеңі
Нейробластомаға ем жүргізілгеннен кейінгі бақылау кезеңі емнің өзі сияқты маңызды. Өйткені ауру қайталануы мүмкін немесе емнің жанама әсерлері ұзақ мерзімде денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін. Бақылау кезеңі баланы аурудан қорғауды да, оның дамуының дұрыс жүруін де мақсат етеді.
Бақылау кезеңінде назар аударылатын негізгі жайттар:
- Жүйелі клиникалық тексерулер: Емнен кейін белгілі бір аралықпен баланы балалар онкологы тексереді. Физикалық белгілер, өсу және даму үдерісі мұқият бақыланады.
- Бейнелеу зерттеулері: КТ, МРТ, УДЗ немесе ПЭТ-КТ арқылы аурудың қайталанған-қайталанбағаны тексеріледі.
- Зертханалық талдаулар: Несеп және қан талдаулары ісік маркерлері мен мүшелер қызметін бағалау үшін жүйелі түрде жүргізіледі.
- Кеш жанама әсерлерді бақылау: Химиотерапия мен сәулелік терапияға байланысты жүрек, бүйрек, бауыр немесе есту проблемалары жылдар өткен соң пайда болуы мүмкін болғандықтан, бала ұзақ мерзім бақыланады.
- Психоәлеуметтік қолдау: Бала мен оның отбасына психологиялық көмек, мектеп өміріне бейімделу бағдарламалары және әлеуметтік қолдау тетіктері ұсынылады.
- Тамақтану және жаттығу режимі: Иммундық жүйені нығайту және жалпы денсаулықты сақтау үшін салауатты тамақтану мен жасқа сай дене белсенділігі ұсынылады.
Бақылау кезеңі әдетте көп жылдарға созылады. Алғашқы 2–3 жылда тексерулер жиірек жүргізілсе, кейінгі жылдары бұл аралықтар ұзарады. Мақсат – аурудың қайталануын ерте анықтау және баланың ұзақ мерзімді денсаулығын сақтау.
Anadolu-дағы «Балалар хирургиясы» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Нейробластома деген не?
Нейробластома — зақымдалған тінде қалыптан тыс жасушалар бақылаусыз өсетін қатерлі ауру. Ағымы, болжамы және емі ісіктің орналасуына, қосалқы түріне, сатысына және молекулалық ерекшеліктеріне байланысты. Балаларда жас, тамақтану, сұйықтық, мінез-құлық және жағдайдың өзгеру жылдамдығы бағалауда маңызды.
Неден пайда болады немесе қауіп не арттырады?
Белгілер ісіктің орналасуына байланысты; тұрақты түйін, түсініксіз қан кету, ауырсыну, ағза қызметінің өзгеруі, шаршау немесе себепсіз салмақ жоғалту болуы мүмкін. Ерте кезеңдегі қатерлі ісік симптомсыз да өтуі ықтимал. Баланың жасы мен жалпы жағдайы бағалауда ескеріледі.
Себептері мен қауіп факторлары қандай?
Қатерлі ісік әдетте генетикалық өзгерістердің жиналуынан дамиды. Жас, тұқым қуалайтын бейімділік және қоршаған орта әсерлері әр қатерлі ісік түрінде тәуекелге әртүрлі ықпал етеді. Балаларда жас және жалпы клиникалық жағдай бағалауда маңызды.
Қандай белгілер тексеруге себеп болуы мүмкін?
Диагностика әдетте клиникалық бағалауды бейнелеу зерттеулерімен және көптеген күмәнді ісіктерде тін үлгісін алумен біріктіреді. Патология ісік түрін анықтайды, ал сатылау зерттеулері аурудың таралу дәрежесін көрсетеді. Баланың жасы мен жалпы жағдайы да ескеріледі.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.