Гийен–Барре синдромы — иммундық жүйе шеткі жүйкелерді зақымдайтын сирек ауру. Шаншу мен әлсіздік көбіне аяқтан басталып жоғары таралуы мүмкін, ал ауыр жағдайда жұтыну мен тыныс алу бұзылады. Тыныс және вегетативтік функция нашарлауы мүмкін болғандықтан ауруханада бақылау маңызды; IVIG немесе плазма алмасу қолданылуы мүмкін.
Гийен–Барре синдромы (ГБС) — иммундық жүйенің жаңылыс жүйке жүйесіне шабуыл жасауы салдарынан пайда болатын сирек, бірақ ауыр неврологиялық ауру. Әсіресе қол мен аяқта жылдам үдейтін әлсіздікпен басталатын бұл синдром қысқа уақыт ішінде салдануға дейін жететін ауыр жағдайларға әкелуі мүмкін. Ол көбінесе тыныс жолдары немесе асқазан-ішек инфекциясынан кейін дамиды, ал иммундық жүйе жүйкелерді қоршап тұрған миелин қабығын зақымдайды. Бұл жағдай жүйкелердің мимен байланысын бұзып, бұлшықет қозғалыстары мен сезімталдыққа әсер етеді. Гийен–Барре синдромының ең маңызды ерекшеліктерінің бірі — оның жылдам үдеуі және шұғыл араласуды қажет етуі. Кейбір науқастарда тек жеңіл әлсіздік байқалса, кейбіреулерінде тыныс алу бұлшықеттері зақымданып, қарқынды терапия бөлімшесінің қолдауы қажет болады. Ауру кез келген жаста кездесуі мүмкін болғанымен, ересектерде жиірек анықталады. Емдеуде плазмаферез және көктамырішілік иммуноглобулин (IVIG) сияқты әдістер алдыңғы орында тұрады; ал физиотерапия мен мұқият бақылау сауығудың ажырамас бөліктері болып табылады. Ерте диагноз және дұрыс емнің арқасында науқастардың басым бөлігі қайтадан дербес өмірге орала алады.
Гийен–Барре синдромы дегеніміз не?
Иммундық жүйенің жаңылыс жүйке жүйесіне шабуыл жасауы нәтижесінде пайда болатын Гийен–Барре синдромы (ГБС) — сирек, бірақ ауыр неврологиялық ауру. Бұл синдромда ағзаның қорғаныс жасушалары әсіресе жүйкелерді қоршап тұрған миелин қабығын нысанаға алады. Миелин — жүйке жасушаларының электрлік импульстерді жылдам өткізуін қамтамасыз ететін қорғаныш қабат. Бұл қабат зақымданғанда жүйкелердің мимен және жұлынмен байланысы бұзылады. Бұлшықеттерде әлсіздік, ұю, рефлекстердің жоғалуы және ауыр жағдайларда салдану дамуы мүмкін. Ауру көбінесе қол мен аяқтан басталатын әлсіздіктен басталып, бірнеше күн ішінде үдеуі мүмкін. Гийен–Барре синдромы кез келген жаста кездесуі мүмкін болғанымен, негізінен ересектерді зақымдайды. Сирек кездескенімен, жылдам үдейтіндіктен қарқынды терапияны қажет етуі мүмкін ауыр жағдай.
Гийен–Барре синдромы неліктен пайда болады?
Аурудың нақты себебі толық белгісіз. Алайда ол әдетте иммундық жүйенің қате реакциясы нәтижесінде пайда болады деп есептеледі. Көп жағдайда ГБС бастан өткерілген инфекциядан кейін дамиды. Әсіресе жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялары, асқазан-ішек инфекциялары және кейбір вирустық аурулар қоздырғыш болуы мүмкін. Ең жиі байланыстырылатын инфекция қоздырғыштарының бірі — Campylobacter jejuni деп аталатын бактерия. Бұдан бөлек тұмау вирусы, цитомегаловирус, Эпштейн–Барр вирусы немесе Зика вирусы сияқты патогендер де ГБС-ті бастауы мүмкін. Сирек жағдайда вакцинациядан немесе хирургиялық араласулардан кейін де иммундық жүйе бұрмаланған жауап беріп, бұл синдромды қоздыруы мүмкін. Ауру жұқпалы емес, алайда инфекциядан кейін иммундық жүйенің жүйке тінін бөгде деп қабылдауы ағзаның өз жүйкелерін зақымдауымен аяқталады.
Гийен–Барре синдромының белгілері қандай?
Ауру көбінесе аяқтардағы ұю, шымырлау және әлсіздіктен басталып, кейін жоғары қарай таралады. Белгілердің симметриялы болуы тән, яғни оң және сол жақта бір мезгілде күштің төмендеуі байқалады. Ауыр жағдайларда жүрудің қиындауы, бұлшықеттердің қатаюы, рефлекстердің жоғалуы және үйлесімділіктің бұзылуы пайда болады. Кейбір науқастарда бет бұлшықеттері де зақымданып, сөйлеу мен жұтынудың қиындауы орын алуы мүмкін. Ауыр өтетін жағдайларда тыныс алу бұлшықеттері де әлсіреп, қарқынды терапия бөлімшесінің қолдауы қажет болуы мүмкін. Белгілер бірнеше күн ішінде жылдам күшейіп, одан кейін апталарға созылатын тұрақты кезең басталады. Бұл кезеңде науқас қозғалу қабілетін едәуір жоғалтуы мүмкін. Белгілердің ауырлығы адамға қарай өзгергенімен, ең маңыздысы — ерте байқалмаған жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
Гийен–Барре синдромының белгілері мыналар:
- Аяқтан басталатын ұю, шымырлау және әлсіздік
- Бұлшықеттердің үдемелі әлсіреуі, жүру мен баспалдақпен көтерілудегі қиындық
- Рефлекстердің төмендеуі немесе жоғалуы
- Көздің екіге бөліп көруі, жұтыну мен сөйлеудің қиындауы
- Қатты бұлшықет ауырсынулары және құрысу тәрізді шағымдар
- Ентігу және кеуде бұлшықеттерінің әлсіздігі (ауыр жағдайларда)
- Вегетативтік жүйке жүйесі зақымданса, жүрек соғысының ретсіздігі және қан қысымының құбылуы
Гийен–Барре синдромының қандай түрлері бар?
Гийен–Барре синдромы әртүрлі клиникалық түршелерге бөлінеді. Бұл алуантүрлілік аурудың қай жүйке құрылымын нысанаға алатынына байланысты. Ең жиі кездесетін түрі — AIDP (жедел қабынулық демиелинизациялаушы полинейропатия), ол әсіресе Еуропа мен Америкада кең таралған; бұл түрде миелин қабығы зақымданып, жүйке өткізгіштігі баяулайды. Азия мен Латын Америкасында жиірек кездесетін AMAN (жедел моторлық аксондық нейропатия) және AMSAN (жедел моторлық-сенсорлық аксондық нейропатия) түрлерінде жүйке аксондары тікелей зақымданады. Сондықтан белгілер ауырырақ өтіп, сауығу мерзімі ұзаруы мүмкін. Сирек кездесетін Миллер Фишер синдромы көз бұлшықеттерінің салдануымен, тепе-теңдіктің жоғалуымен және рефлекстердің жоғалуымен сипатталады және әсіресе Қиыр Шығыста жиірек тіркеледі. Бұл түршелерді білу диагноз қою барысында да, ем жоспарында да үлкен маңызға ие, өйткені әр түрдің клиникалық ағымы мен болжамы әртүрлі.
Гийен–Барре синдромының түрлері мыналар:
- AIDP (жедел қабынулық демиелинизациялаушы полинейропатия): Ең кең таралған түрі, миелин қабығының зақымдануы басым.
- AMAN (жедел моторлық аксондық нейропатия): Жүйке аксондарының қозғалыс бөлігін зақымдайды, ауырырақ өтеді.
- AMSAN (жедел моторлық-сенсорлық аксондық нейропатия): Моторлық та, сенсорлық та аксондар зақымданады, ұзаққа созылатын әлсіздік қалдыруы мүмкін.
- Миллер Фишер синдромы: Көз бұлшықеттерінің салдануымен, тепе-теңдіктің жоғалуымен және рефлекстердің жоғалуымен сипатталады.
- Басқа сирек нұсқалары: Фаринго-цервико-брахиалдық түрі (жұтыну бұлшықеттерін зақымдайтын түрі) сияқты арнайы түршелер де сипатталған.
Гийен–Барре синдромының қауіп факторлары қандай?
Гийен–Барре синдромының пайда болуында тікелей тұқым қуалайтын фактор жоқ. Алайда кейбір жағдайлар ауру қаупін арттыруы мүмкін. Ең күшті қауіп факторы — ауруға дейін бастан өткерілген инфекциялар. Әсіресе Campylobacter jejuni бактериясы тудыратын асқазан-ішек инфекциялары маңызды қоздырғыш болып табылады. Бұдан бөлек тұмау, цитомегаловирус, Эпштейн–Барр вирусы, Зика вирусы сияқты вирустық аурулар да ГБС-тің дамуына әкелуі мүмкін. Сирек жағдайларда хирургиялық араласулардан, жарақаттардан немесе кейбір вакциналардан кейін иммундық жүйе бұрмаланған жауап беруі мүмкін.
Ер адамдарда әйелдерге қарағанда сәл жиірек кездеседі және кез келген жаста кездесуі мүмкін болғанымен, орта және егде жастағы топтарда қауіп артады. Сонымен қатар иммундық жүйеге әсер ететін басқа аурулар немесе стресс факторлары да жанама қауіп тудыруы мүмкін.
Гийен–Барре синдромы қалай анықталады?
Диагноз қоюдағы ең маңызды жайт — науқастың шағымдарының қысқа уақытта басталып, жылдам үдеуі. Әсіресе симметриялы бұлшықет әлсіздігі мен рефлекстердің жоғалуы дәрігерге бағыт береді. Нақты диагноз үшін электромиография (ЭМГ) және жүйке өткізгіштігін зерттеу жүргізіледі; бұл тесттерде жүйке өткізгіштігі жылдамдығының баяулағаны байқалады. Сонымен қатар люмбалдық пункция арқылы ми-жұлын сұйықтығын зерттегенде ақуыздың жоғарылағаны анықталады, бірақ жасушалар саны қалыпты болады; бұл белгі ГБС үшін тән. Қан талдаулары, бейнелеу әдістері және инфекцияға тексерулер ажыратпалы диагностика тұрғысынан маңызды. Өйткені ГБС инсультпен немесе бұлшықет ауруларымен шатастырылуы мүмкін. Ерте диагноз емнің сәттілігін және науқастың өмір сүру мүмкіндігін айтарлықтай арттырады.
Гийен–Барре синдромын емдеу
Гийен–Барре синдромын емдеу иммундық жүйенің жүйкелерге келтіретін зиянын тоқтатуға және сауығуды жеделдетуге бағытталған. Аурудың ең сындарлы тұсы — оның жылдам үдеуі болғандықтан, ерте кезеңде қарқынды терапия жағдайында бақылау қажет болуы мүмкін. Емдеудегі ең тиімді екі әдіс — плазмаферез (плазманы алмастыру) және көктамырішілік иммуноглобулинмен (IVIG) емдеу. Плазмаферез — қаннан иммундық жүйенің жүйкелерге шабуыл жасайтын зиянды антиденелерін тазарту рәсімі.
Ал IVIG емінде сау иммундық ақуыздар көктамыр арқылы енгізіліп, аурудың ағымын жеңілдету көзделеді. Бұл екі әдіс бірдей тиімді және әдетте алғашқы апталарда қолданылады. Сонымен қатар қолдаушы емнің де маңызы зор. Тыныс алу бұлшықеттері зақымданған науқастарда өкпені жасанды желдету аппаратының қолдауы, физиотерапия арқылы бұлшықеттерді сақтау және ауырсынуды бақылау қажет. Кортикостероидтер бұрын қолданылып көрсе де, тиімді деп табылмаған. Дұрыс емнің арқасында науқастардың көпшілігі уақыт өте сауығады, алайда бұл үдеріс айларға созылуы мүмкін.
Гийен–Барре синдромын бақылау қалай жүргізілуі тиіс?
Емдеу үдерісімен қатар тұрақты әрі ұзақ мерзімді бақылаудың да шешуші маңызы бар. Өйткені ауру әдетте жедел кезеңде жылдам үдейді, одан кейін тұрақталады және сауығу үдерісі басталады. Сондықтан әсіресе алғашқы апталарда қарқынды терапия бөлімшесінде бақылау міндетті болуы мүмкін; тыныс алу функциялары, жүрек ырғағы және қан қысымы үнемі бақылануы тиіс. Науқастардың шамамен үштен бірінде тыныс алуды қолдау қажет болуы мүмкін болғандықтан, ерте кезеңде қарқынды терапияға дайындық жасалады. Ал сауығу кезеңінде физиотерапия және оңалту арқылы бұлшықет күшін қайта қалпына келтіру көзделеді. Бақылау барысында психологиялық қолдаудың да маңызы бар, өйткені ұзақ уақыт төсек режимінде болу мазасыздық пен депрессия қаупін арттыруы мүмкін. Науқастар тұрақты түрде невролог тексеруінен өтіп, ЭМГ тесттері арқылы жүйке функцияларының қалпына келуі бақыланып тұруы керек. Сауығу толық болуы мүмкін, сонымен бірге кейбір науқастарда тұрақты неврологиялық салдарлар қалуы мүмкін. Сондықтан ұзақ мерзімді бақылау асқынуларды ерте басқару үшін міндетті.
Anadolu-дағы «Неврология» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Гийен–Барре синдромы дегеніміз не?
Гийен–Барре синдромы — иммундық жүйе шеткі жүйкелерді зақымдайтын сирек иммундық-делдалдық ауру. Жаңа немесе тез өзгеретін неврологиялық белгілер өзін-өзі диагностикалаудың орнына дәрігерлік бағалауды қажет етеді. Клиникалық түсіндіру жалпы көрініске байланысты.
Неден пайда болады немесе қауіп не арттырады?
Қажетті уақытта ұйықтай алмау, оянудың қиындауы, күндізгі шамадан тыс ұйқышылдық және жұмыс немесе оқу үлгерімінің төмендеуі болуы мүмкін.
Қандай белгілер немесе әсерлер болуы мүмкін?
Диагностика медициналық тарих пен тексеруден басталады. Қажет болса қан немесе зәр талдауы, бейнелеу, мамандандырылған тексеру немесе функционалдық жүйке зерттеулері жүргізіледі.
Қалай анықталады немесе бағаланады?
Шаншу мен әлсіздік жиі аяқтан басталып жоғары қарай таралуы мүмкін; бет әлсіздігі, жұтыну қиындығы, ауырсыну және тыныс алу проблемалары болуы ықтимал. Мұндай жаңа немесе тез үдейтін белгілер шұғыл клиникалық бағалауды қажет етеді.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.