Миастения гравис — ерікті бұлшықеттердің құбылмалы әлсіздігін тудыратын аутоиммундық ауру; ол жиі көзді, бетті, жұтынуды немесе аяқ-қолды зақымдайды. Белгілер әдетте қимыл кезінде күшейіп, демалғанда азаяды. Емге ацетилхолинэстераза тежегіштері, иммундық терапия және таңдалған науқастарда тимус операциясы кіруі мүмкін; тыныс алу немесе жұтыну әлсіздігі — шұғыл жағдай.
Миастения гравис — жүйкелердің бұлшықеттерге беретін бұйрықтарының дұрыс жүзеге асуына кедергі келтіретін, аутоиммундық тетік арқылы пайда болатын созылмалы нерв-бұлшықет ауруы. Ол бұлшықеттердің қалыптан тыс шаршауымен, әлсіздігімен және күннің екінші жартысында күшейетін қажумен сипатталады. Оның ең айқын ерекшеліктерінің бірі — бұлшықет белсенділігінен кейін әлсіздіктің күшеюі және демалғаннан кейін ішінара жақсаруы. Ауру көбінесе көз бұлшықеттерін зақымдап, екі көрінуге немесе қабақтың түсуіне әкеледі. Алайда кейінгі кезеңдерде бет, жұтыну, тыныс алу және аяқ-қол бұлшықеттеріне де әсер етуі мүмкін.
Миастения гравис (Myasthenia Gravis) дегеніміз не?
Миастения гравис — бұлшықеттердің тез шаршауына және әлсіреуіне әкелетін ауру. Иммундық жүйе бұлшықеттердің қозғалуын қамтамасыз ететін жүйке сигналдарын қателесіп бөгейді. Бұл жағдай әсіресе күн ішінде күшейетін бұлшықет әлсіздігіне әкеледі.
Белгілер шаршау, стресс немесе инфекция кезеңдерінде күшеюі мүмкін, ал емделмеген жағдайда күрделі мәселелерге әкелуі мүмкін болғандықтан, тұрақты бақылау маңызды.
Миастения гравистің қандай түрлері бар?
Миастения гравис аурудың басталған аймағына, даму сипатына және зақымдайтын бұлшықет топтарына қарай түрлі клиникалық түрлерде кездеседі. Әр адамда аурудың ағымы әртүрлі болуы мүмкін, сондай-ақ белгілер жеңіл, орташа немесе ауыр дәрежеде байқалуы мүмкін. Кейбір науқастарда тек көзбен шектелетін және ұзақ уақыт өршімейтін көрініс байқалса, басқаларында қысқа мерзімде әртүрлі бұлшықет топтарына таралатын жайылған зақымдану дамуы мүмкін.
Көздік миастения гравис
Бұл түрінде ауру тек көз айналасындағы бұлшықеттерге әсер етеді. Ең жиі кездесетін белгілер — екі көріну, бұлдыр көру және бір немесе екі қабақтың түсуі. Көз бұлшықеттері күн ішінде қолданылуына байланысты көбірек шаршайтындықтан, белгілер кешке қарай күшеюі мүмкін. Көздік түрі әрдайым жайылған түрге ауыса бермейді. Алайда науқастардың белгілі бір бөлігінде уақыт өте келе бет, тамақ немесе дене бұлшықеттері де зақымданып, аурудың жайылған көрініске ұласу ықтималдығы бар.
Жайылған (генерализацияланған) миастения гравис
Жайылған түрінде ауру тек көз бұлшықеттерімен шектелмейді. Ол бет, жұтыну, сөйлеу, мойын, иық және аяқ бұлшықеттеріне дейінгі өте кең аймақтарға әсер етуі мүмкін. Жұтынудың қиындауы, тез шаршау, баспалдақпен көтерілудің қиындауы, қолды жоғары көтергенде күштің әлсіреуі және сөйлеудің бұзылуы жиі кездесетін симптомдар қатарына жатады. Ауырырақ жағдайларда тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануы «миастениялық криз» деп аталатын және қарқынды терапия бөлімінде бақылауды қажет етуі мүмкін жағдайға әкелуі мүмкін.
Туа біткен миастениялық синдромдар
Бұл түр миастения грависке ұқсас белгілер көрсеткенімен, оның негізі аутоиммундық емес, генетикалық. Нерв-бұлшықет өткізгіштік жүйесіндегі туа біткен құрылымдық немесе функционалдық бұзылыстарға байланысты бұлшықет әлсіздігі пайда болады. Белгілер әдетте балалық шақта басталады. Дамудың тежелуі, емудің және жұтынудың қиындауы, жүрудің кешігуі сияқты белгілер қосарлануы мүмкін.
Миастения гравис неден пайда болады?
Миастения гравистің негізгі себебі — иммундық жүйенің нерв-бұлшықет түйіспесіндегі ацетилхолин рецепторларына қарсы қателесіп антидене түзуі. Бұл жағдай сигналдардың бұлшықет жасушасына жетуіне кедергі келтіріп, бұлшықеттерде әлсіздік тудырады. Аурудың неліктен дамитыны нақты белгісіз болса да, генетикалық бейімділік, басқа аутоиммундық аурулар және айырша бездегі ауытқулар маңызды рөл атқарады. Айырша без (тимус) қалыпты жағдайда иммундық жасушалардың жетілуіне қатысады. Кейбір миастения гравис науқастарында тимустың ұлғаюы немесе тимома деп аталатын ісік байқалуы мүмкін.
Миастения гравистің белгілері қандай?
Белгілер әдетте күн ішінде күшейетін бұлшықет шаршауы түрінде көрініс береді және әртүрлі бұлшықет топтарына әсер етуі мүмкін. Аурудың ерте сатысында белгілер жеңіл болуы мүмкін, бірақ уақыт өте келе көбірек бұлшықет топтарының зақымдануымен шағымдар артуы мүмкін.
Миастения гравистің белгілері мыналар:
- Қабақтың түсуі (птоз)
- Екі көріну
- Бет мимикасының азаюы
- Жұтынудың қиындауы, тамаққа бірдеңе тұрып қалғандай сезім
- Сөйлеудің бұзылуы, мұрынмен сөйлеу
- Қолды көтергенде тез шаршау
- Баспалдақпен көтерілудің қиындауы
- Ентігу немесе тез шаршау
Миастения гравис қалай анықталады?
Диагностика үдерісі жан-жақты неврологиялық бағалаудан басталады. Қабақтың түсуі немесе бұлшықет шаршауы сияқты тән белгілер зерттеледі. Диагноз үшін қан анализдері жасалып, ацетилхолин рецепторларына қарсы антиденелердің бар-жоғы тексеріледі. Электромиография (ЭМГ) нерв-бұлшықет өткізгіштік жылдамдығын өлшеп, ауруға тән өткізгіштік бұзылыстарын көрсете алады. Көз тамшысымен жүргізілетін қысқа мерзімді дәрілік сынама кейбір науқастарда жылдам диагноз қоюға мүмкіндік береді. Айырша бездегі ұлғаюды немесе ісікті бағалау үшін КТ немесе МРТ бейнелеу қолданылуы мүмкін. Ерте диагноз қою емді әр адамға жеке жоспарлау және асқыну қаупін азайту тұрғысынан маңызды.
Миастения гравис қалай емделеді?
Миастения грависті емдеу аурудың ауырлығына және қандай бұлшықеттердің зақымданғанына қарай жоспарланады. Мақсат — бұлшықет әлсіздігін азайту және күнделікті өмірді жеңілдету.
Емдеуде қолданылатын әдістер:
- Бұлшықеттердің жақсырақ жұмыс істеуін қамтамасыз ететін дәрілер
- Иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясын азайтатын ем түрлері
- Кейбір науқастарда айырша безді хирургиялық жолмен алып тастау
- Шағымдар кенет күшейгенде қолданылатын арнайы демеуші ем
Емдеу үдерісі әр адамға жеке және дәрігердің тұрақты бақылауын қажет етеді. Тиісті еммен ауруды көптеген адамдарда бақылауға алуға болады.
Миастения гравис туралы жиі қойылатын сұрақтар
Миастения гравис толық жазыла ма?
Аурудың түпкілікті емі жоқ. Бірақ дұрыс емдеу арқылы белгілерді бақылауға алуға болады. Науқас қалыпты өмір сапасына жақындай алады.
Бұл ауру тұқым қуалай ма?
Аутоиммундық миастения гравистің көпшілік жағдайлары тұқым қуаламайды. Алайда туа біткен генетикалық синдромдарға байланысты миастениялар ұрпақтан ұрпаққа берілуі мүмкін.
Миастения гравис өлімге әкеле ме?
Емделмеген жағдайда тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануы елеулі қауіп төндіруі мүмкін. Алайда заманауи емдеу әдістерінің арқасында науқастарды әдетте қауіпсіз бақылауға болады.
Ауруды қоздыратын нәрселер бар ма?
Шамадан тыс стресс, инфекциялар, кейбір дәрілер, ұйқысыздық және қарқынды физикалық белсенділік белгілерді айқынырақ етуі мүмкін.
Anadolu-дағы «Неврология» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Миастения гравис деген не?
Миастения гравис — ерікті бұлшықеттердің құбылмалы әлсіздігін тудыратын аутоиммундық ауру; ол жиі көзді, бетті, жұтынуды немесе аяқ-қолды зақымдайды. Белгілер әдетте қимыл кезінде күшейіп, демалғанда азаяды. Емге ацетилхолинэстераза тежегіштері, иммундық терапия және таңдалған науқастарда тимус операциясы кіруі мүмкін; тыныс алу немесе жұтыну әлсіздігі — шұғыл жағдай.
Миастения гравис кезінде қандай белгілер болуы мүмкін?
Қабақтың түсуі, қосарланып көру, сөйлеу немесе шайнау қиындығы, жұтыну әлсіздігі, мойын және аяқ-қол бұлшықеттерінің тез шаршауы тән. Симптомдар күн ішінде және жүктемеден кейін өзгеріп тұруы мүмкін.
Миастения гравис неден пайда болады немесе кімдерде жиірек кездеседі?
Иммундық жүйе жүйке-бұлшықет түйіскен жеріндегі рецепторларға немесе байланысты ақуыздарға қарсы антиденелер түзеді. Тимус безінің өзгерістері кейбір адамдарда аурумен байланысты болуы мүмкін.
Миастения гравис қалай анықталады және емделеді?
Неврологиялық тексерумен қатар AChR немесе MuSK антиденелері, электрофизиологиялық зерттеулер және тимусты бағалау үшін кеуде CT/MRI қолданылуы мүмкін. Пиридостигмин симптомдарды азайтуға көмектеседі; кортикостероидтар және басқа иммундық емдер ауру белсенділігін басуы мүмкін. Тимэктомия кейбір науқастарға ұсынылады, ал ауыр дағдарыста IVIG немесе плазма алмасу қажет болуы ықтимал.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.